Tóm tắt
**Giới thiệu và Mục tiêu:** Viêm cơ hoại tử do miễn dịch (IMNM) là một loại bệnh viêm cơ (IIM) với triệu chứng yếu cơ nghiêm trọng, nồng độ creatine kinase (CK) tăng cao và các đặc điểm mô học của hoại tử sợi cơ, có và không có kháng thể đặc hiệu với viêm cơ. Mục tiêu của nghiên cứu này là làm rõ các đặc điểm lâm sàng và kháng thể tự miễn ở bệnh nhân mắc viêm cơ hoại tử do miễn dịch (IMNM) tại Việt Nam.
**Phương pháp:** Nghiên cứu hồi cứu, đơn tâm, mô tả các triệu chứng lâm sàng và hồ sơ xét nghiệm, bao gồm các loại kháng thể đặc hiệu với cơ ở bệnh nhân mắc IMNM.
**Kết quả:** 12 bệnh nhân liên tiếp mắc IMNM, gồm 2 nam và 10 nữ, đã được nghiên cứu. Tất cả bệnh nhân đều có triệu chứng yếu cơ đối xứng, chủ yếu là yếu cơ vùng gần. 10 bệnh nhân (83,3%) có mức độ yếu cơ nặng (MRC ≤ 3/5) và mRS ≥ 3. 8 bệnh nhân (66,7%) có nồng độ CK tăng cao hơn 1000 UI/L. 33,3% có kháng thể chống SRP (hạt tín hiệu nhận diện) và 25% có kháng thể chống HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase). Tỷ lệ bệnh nhân bị teo cơ, yếu cơ cổ, khó nuốt và khó thở giữa nhóm chống SRP và nhóm chống HMGCR không khác biệt đáng kể (p > 0,05). Teo cơ nặng thấy ở 1 bệnh nhân âm tính với kháng thể (25%) và 6 bệnh nhân dương tính với kháng thể (87,5%), p < 0,05. Không có dấu hiệu của ung thư tiềm ẩn ở bất kỳ bệnh nhân nào. Một nửa số bệnh nhân có kháng thể chống SRP (n=2) và 66,7% bệnh nhân có kháng thể chống HMGCR (n=2) có mức độ yếu nặng, với điểm mRS từ 3-5 (p > 0,05) ngay cả sau điều trị. 100% (n=4) bệnh nhân IMNM âm tính với kháng thể và 37,5% (n=3) bệnh nhân IMNM dương tính với kháng thể có sự cải thiện đáng kể, với điểm mRS từ 1-2 (p < 0,05) sau điều trị.
**Thảo luận:** Viêm cơ hoại tử do miễn dịch trong loạt bệnh nhân của chúng tôi liên quan đến kháng thể SRP ở một phần ba và kháng thể HMGCR ở một phần tư bệnh nhân. Chúng tôi không tìm thấy sự khác biệt đáng kể giữa hai nhóm này về các đặc điểm lâm sàng, nguy cơ ung thư, tổn thương phổi và phản ứng với liệu pháp miễn dịch. Teo cơ thường gặp hơn ở bệnh nhân dương tính với kháng thể và họ có vẻ phản ứng kém hơn so với 4 bệnh nhân âm tính với kháng thể đối với liệu pháp miễn dịch.